鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,俗称蛇皮癣,70%有遗传。多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,症状表现为皮肤干燥粗糙、皮屑边缘略翘起、状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。根据致病基因不一样,将鱼鳞病分为寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病及先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病五种类型。那下面我们一起来看看这五种类型的鱼鳞病的致病原因吧。
1、寻常型鱼鳞病
基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。
2、性联隐性鱼鳞病
致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。
3、板层状鱼鳞病
致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。
4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
致病基因由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
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